Создание национального Реестра больных гемофилией в Украине

Национальный реестр больных гемофилией – это одно из перспективных направлений в работе Всеукраинского Общества Гемофилии (ВОГ).

Реестр на сегодня является ключевым звеном в разработке национальной программы обеспечения больных гемофилией препаратами свёртывания крови, профилактического домашнего лечения. Реализация реестра даст возможность вести учёт больных гемофилией, получать аналитическую информацию о гемофилии и других коагулопатий в Украине для нужд Министерства Здравоохранения Украины и ведущих институтов занимающихся проблемой гемофилии.

Основными функциями реестра являются:

• Учет пациентов в Украине и отдельно по регионамРаспределение по типу коагулопатии
• Распределение по тяжести заболевания
• Расчет необходимого количество фактора и отчетность
• Количество пациентов с ингибиторной формой гемофилии
• Количество инфицированных HIV и HCV
• Количество пациентов с тяжелым поражением суставов
• Расчет средней продолжительность жизни
• Тенденции к увеличению/уменьшению числа пациентов
• Потенциальные носители - дети с гемофилиейКоличество инвалидов, количество трудоустроенных
• Количество состоящих в браке, уровень образования
• Возможность построения коммуникационной сети
• Возможность составления прогнозов и т.д.

Разработкой национального реестра гемофилией занимаются:

• Главный специалист по гематологии и трансфузиологии МОЗ Украины, д.м.н., профессор Новак В.Л.- координатор и руководитель рабочей группы проекта;
• Главный специалист МОЗ Украины по детской гематологии, д.м.н., Донская С.Б.- координатор проекта в вопросах детской гемофилии;
• Член ВОГ, Радченко А.Н. - разработчик и технический руководитель проекта национального реестра;
• Председатель Правления ВОГ, Шмило А.П.- координатор по вопросу общественного мнения.

Работы по созданию проекта национального реестра больных гемофилией были анонсированы на отчетно-выборной конференции Всеукраинского Общества Гемофилии (ВОГ) в г.Одесса 11-12 июля 2009 г..

Уже в августе 2009 года состоялась первая рабочая поездка - Львовский институт патологи крови и трансфузионной медицини АМН Украины, где была представлена первая технологическая концепция реестра и получено одобрение главного специалиста по гематологии и трансфузиологии МОЗ Украины к.м.н., проф. Новака В. Л. и сотрудников института.

16 сентября 2009 была проведена презентация проекта реестра на научно-практической конференции в г. Киеве посвященной детской проблеме гемофилии и 24-26 сентября на научно-практической конференции "Инновационные методы лечения в гематологии" в г.Одесса.

Презентации вызвали определенный интерес в медицинских кругах в виду острой необходимости подобного проекта, новизны темы и предлагаемых подходов.

7 декабря состоялась встреча с руководителем Киевского центра гемофилии Аверьяновым Евгением Валентиновичем. Получены ценные рекомендации по ортопедической части реестра.

9 декабря прошла рабочая поездка в г.Москва, где проект обсуждался с ведущими российским специалистами в лечении гемофилии:

• Зоренко Владимир Юрьевич (заведующий отделением реконструктивно- восстановительной ортопедии для больных гемофилией ГНЦ РАМН)

• Вдовин Владимир Викторович (заведующий гематологическим центром Измайловской детской городской клинической больницы)

Тогда же состоялась встреча с президентом Всероссийского Общества Гемофилии Юрием Жулевым. В ходе встречи была подтверждена крайняя необходимость иметь реестр больных гемофилией в актуальном состоянии для непрерывного обеспечения лекарственными препаратами данной категории пациентов.

12 декабря в Киеве прошло собрание Правление Всеукраинского Общества Гемофилии, где был заслушан отчет о рабочих поездках и дана положительная оценка проведенных работ, а также одобрен план по дальнейшему воплощению проекта в готовую систему.

Реестр предлагается создать с т.н. "открытой архитектурой", что даст возможность составлять аналогичные реестры пациентов по другим заболеваниям!

В настоящее время ведутся работы по составлению технического задания для написания программного обеспечения с использованием WEB-технологий удаленного доступа к реестру.

Запланировано множество встреч и переговоров, которые приведут к скорейшему введению в эксплуатацию национального реестра больных гемофилией Украины.

Стаття про гемофілію у "Фактах" 5.02.2010

"ЕСЛИ СЫНУ НЕ ПРООПЕРИРУЮТ КОЛЕННЫЙ СУСТАВ СЕЙЧАС, ТО ОН НЕ СМОЖЕТ ХОДИТЬ И ВСЮ ЖИЗНЬ БУДЕТ ПРИКОВАН К ИНВАЛИДНОЙ КОЛЯСКЕ"

Тринадцатилетнему киевлянину Артему Микитенко, больному гемофилией в тяжелой степени, хирурги несколько месяцев не могут помочь, так как нет необходимых препаратов для свертываемости крови Ольга УСТАВЩИКОВА "ФАКТЫ" Когда в Украине ребенку ставят диагноз гемофилия, болезнь становится тяжелым испытанием для всей семьи. При этом недуге факторов свертывания крови в организме либо недостаточно, либо они вовсе отсутствуют. У Артема заболевание обнаружили еще в грудном возрасте. Родители заметили, что у малыша долго не проходит ушиб. Это обычная картина для гемофиликов. Сначала после каждой травмы появляются кровоподтеки. На более тяжелой стадии болезни - большие гематомы. Потом от накопленной крови раздуваются суставы. В таких случаях спасает введение препаратов восьмого фактора. Если его применять, то недуг не проявит себя. Но в нашей стране необходимые лекарства
практически отсутствуют. - Сейчас по квартире я передвигаюсь, опираясь на трость или держась за стены, - говорит Артем Микитенко. - На улицу не выхожу - тяжело спускаться и подниматься по лестнице с пятого этажа, а лифта у нас в доме нет. - Из-за постоянных кровоизлияний у пациента развилось хроническое воспаление сустава - гемартроз, - рассказывает научный сотрудник отдела хирургической гематологии и гемостазиологии Института гематологии и трансфузиологии АМН Украины Евгений Аверьянов. - С помощью диагностики мы определили, что целостность костей в суставе у Артема сохранена, но повреждены хрящи. Активный воспалительный процесс привел к тому, что средняя степень тяжести гемофилии у парня перешла в тяжелую. Существует опасность развития гемартрозов и кровотечений в других суставах. Это замкнутый круг, который можно разорвать, лишь устранив очаг воспаления хирургическим методом. - Если сыну не сделать операцию сейчас, то он не сможет ходить и будет всю жизнь прикован к инвалидной коляске, - утирает слезы мать подростка Наталья Микитенко. Однако на операцию и последующее лечение врачам нужен восьмой фактор - 150-200 флаконов. - Из-за отсутствия этого препарата мы ничем не можем помочь больным и вынуждены смотреть, как они на наших глазах становятся глубокими инвалидами, - признается Евгений Аверьянов. - Сейчас у меня в журнале записаны 50 пациентов - молодые юноши и мужчины, которым уже требуется эндопротезирование. При адекватном полноценном лечении они могли бы вести активную жизнь. За границей такие люди заводят семью, детей, ходят на работу, занимаются спортом. Ведь если вовремя вводить препараты восьмого фактора, то человек чувствует себя абсолютно здоровым. В Украине же больные гемофилией вынуждены сидеть дома. У многих наступают определенные изменения в психике, развивается депрессия. Считаю, что проблема гемофилии должна стоять так же остро, как и проблема сахарного диабета. Когда родители Артема узнали, что сын болен гемофилией, жизнь в семье подчинилась одной цели - оберегать ребенка от малейших травм. Ведь опасность представляет обычный ушиб. В четыре года мальчик едва не умер, когда у него неожиданно пошла носом кровь. Через некоторое время открылось почечное кровотечение. Несколько дней ребенка спасали, вливая восьмой фактор. - Пока сын рос, я жила надеждой, что в нашей стране врачи научатся бороться с этим страшным заболеванием, - говорит Наталья. - В Израиле, знаю, гемофилики служат в армии. В Австралии боксер, страдающий этим недугом, регулярно выходит на ринг. А нашим детям страшно упасть на ровном месте. И проблема одна: отсутствие необходимых препаратов. В комнате Артема на шкафу лежит синтезатор. Мальчик пять лет ходил в музыкальную школу, занимался вокалом и играл на фортепиано. - Теперь уже не играю, - вздыхает Артем, - из-за частых кровоизлияний в суставы рук. И спортом нельзя заниматься. Мальчишки бегают на поле с мячом, а я лишь смотрю. Сижу в свободное время за компьютером или телевизор смотрю. В других странах детям регулярно вводят нужные лекарства за счет государства! А я чем хуже? - В Украине больные гемофилией едва доживают до 40 лет, - рассказывает председатель правления Всеукраинского общества гемофилии Александр Шмило. - Сейчас в нашей стране около трех тысяч таких пациентов. Печально осознавать, что в мире давно есть средства, предупреждающие кровоизлияния, но нашим больным они недоступны. Человеку в год на препараты требуется от 300 до 500 тысяч гривен. Из собственного кармана оплачивать терапию нереально. А денег, выделяемых бюджетом, недостаточно для решения проблемы. В первую очередь лекарством нужно обеспечить детей, ведь без лечения многие из них уже к десяти годам становятся инвалидами.

http://facts.kiev.ua/archive/2010-02-05/103755/index.html

Порядок денний зборів Правління Всеукраїнського Товариства Гемофілії в м. Києві 20 – 21 лютого 2010 року.

Порядок денний зборів Правління Всеукраїнського Товариства Гемофілії в м. Києві 20 – 21 лютого 2010 року.
1. Вибір кандидатур (троє дітей) до дитячого реабілітаційного літнього табору для хворих гемофілією з 25 червня до 7 серпня 2010р. у “Edersee” Німеччина - Правління;
2. Обговорення проведення міжнародного дня гемофілії 17 квітня в 2010р.- Сафронова О.;
3. Обговорення плану роботи (робота у округах) Правління ВТГ у 2010р.-Шміло О.;
4. Обговорення проведення літнього табору 2010 року на південному березі Криму для дітей хворих гемофілією України-Панфілова С.;
5. Друковані видання по гемофілії у 2010 році - Шміло О.;
6. Видання бюлетеня “Гемофілія та гемостаз” у 2010 році – Шміло О., Сафронова О.; Доповнення та пропозиції до порядку денного надсилати до Відповідального секретаря Сафронової О., або Голові Правління Шміло О. до 11 лютого 2010.
Голова Правління Шміло О.П.