Сюжет, посвященный Всемирному дню гемофилии, на "Интере"

"Интер": "Подробности", суббота, 17 апреля, 20-00.

Как в Украине выжить больному гемофилией?

Сегодня - Всемирный день гемофилии. В Украине с болезнью, которую еще называют "царской", живут более двух с половиной тысяч человек. Лекарства для них - жизненная необходимость, но они в большом дефиците. Обеспечивать медикаментами больных гемофилией должно государство. В Украине таких препаратов не делают, а того, что закупают за границей, не хватает даже для первой медицинской помощи. Как в таких условиях выживают больные гемофилией - расскажет Вениамин Трубачев.
Артем болен гемофилией. У мальчика - кровоизлияние в мозг. Кажется, ребенок плачет, но на самом деле малыш без сознания. Его может спасти только срочная операция.
Юрий Орлов, главный детский нейрохирург Украины:
- Гарантию не сможем дать, но побороться за его жизнь, конечно, стоит. Потому что есть надежда, а если есть надежда, значит надо бороться.
Бороться не перестает и отец Артема. После того, как у сына обнаружили недуг, думает только об одном - где взять лекарства, необходимые для операции. Препараты должны выдавать бесплатно, но малыш так и не дождался от государства спасительных инъекций.
Юрий Друцкий, отец Артёма:
- Сказали через місяць. Потом перепитали. Сказали через півтора. А так на дане врємя ніхто нічого не знає, коли держава виділить ці препарати.
"Фактор" - именно так называется препарат, способствующий свертываемости крови. Без него гемофилику не выжить. В больницах лекарства практически нет, в аптеках - не продается, приходится доставать на черном рынке.
Юрий Друцкий, отец Артёма:
- Я брав за 750, а у Києві 1650 - один укол. А на операцію їх треба мабуть дві тисячі мілілітрів, мабуть, до 20 уколів.
Артема в Киев привезли из Черкасс. Местные врачи отказались делать ребенку операцию.
Дмитрий Буряк, детский реаниматолог Черкасской областной больницы:
- В Черкассах нейрохирургия не берется брать такие широкополосные нейрохирургические операции. Это специфическое заболевание, и специфического требует лечения.
Ждут лечения и взрослые. Олегу Гречко из Днепропетровской области нужна операция на коленных суставах, но врачи не рискуют делать ее гемофилику.
Олег Гречко, больной гемофилией:
- Необходимо большое количества этого "Фактора". Нет закупок. Замкнутый круг получается. Я не могу прооперироваться, сделать протезирование. Только для нормальных людей делают, а для гемофиликов не делают.
Хирургические процедуры гемофиликам делают в столичной специализированной клинике.
В Киевский центр гемофилии люди поступают с тяжелой формой болезни. Большинство пациентов уже инвалиды. Препарат "Фактор", который хранится в этом обычном холодильнике, гемофиликам в среднем нужно принимать десять раз в неделю. Однако медикаментов на всех не хватает.
Больным даже подняться трудно с кровати", но преодолевая боль, они все же встают, опираясь на костыли. Сильные отеки и опухоли - типичные признаки гемофилии.
На сегодня в запасе у медиков всего несколько флаконов. Даже Киев обеспечен препаратом только на 5 процентов.
Евгений Аверьянов, директор Киевского центра гемофилии:
- Этого препарата нам достаточно только для того, чтобы оказывать неотложную медицинскую помочь больным гемофилией. Мы к сожалению очень многим больным отказываем в плановой хирургической помощи. На год нам нужно минимум 40 миллионов гривен.
На этот год государство планирует выделить именно 40 миллионов гривен. Правда, всей стране.
Василий Новак, главный внештатный гематолог Министерства здравоохранения Украины:
- Ми боремося з наслідками самої вже гемофілії. Потрібно від 350 до 500 мільйонів в рік для того, щоб забезпечити мінімальну рекомендовану дозу.
Профилактика и своевременная диагностика позволяет людям с этим заболеванием нормально жить. Это в европейских странах. В Украине же практически все больные гемофилией становятся инвалидами.
Вениамин Трубачев, Алла Щелычева, Наталья Грищенко, Подробности, ТК Интер
Подробности-ТВ

http://podrobnosti.ua/podrobnosti/2010/04/17/680013.html

17 апреля - Всемирный день гемофилии

Газета "ФАКТЫ", 16 апреля 2010 года

"РАНЬШЕ Я ПЕРЕДВИГАЛСЯ В ИНВАЛИДНОЙ КОЛЯСКЕ, А ПОСЛЕ ТОГО, КАК МНЕ ЗАМЕНИЛИ КОЛЕННЫЙ СУСТАВ, МОГУ САМОСТОЯТЕЛЬНО ХОДИТЬ"


Киевские специалисты провели уникальную операцию эндопротезирования сустава 27-летнему пациенту, страдающему тяжелой формой гемофилии (нарушение свертываемости крови)
Ольга УСТАВЩИКОВА "ФАКТЫ" 16 апреля 2010 года, пятница

"Собственный сустав пациента полностью деформировался. При его удалении был риск повредить сосудистый пучок, что вызвало бы кровотечение"
Этой операции 27-летний Андрей ждал три года. У людей, страдающих гемофилией, из-за периодических кровоизлияний коленные суставы со временем разрушаются и теряют подвижность. Человеку с такими проблемами очень трудно передвигаться. Для многих единственный метод лечения - операция, во время которой убирают собственный "окаменевший" сустав и ставят искусственный эндопротез.
- Еще несколько лет назад таких пациентов приходилось направлять на лечение в Москву, Санкт-Петербург или в зарубежные клиники, - рассказывает директор Киевского гемофилического центра, научный сотрудник отдела хирургической гематологии и гемостазиологии Института гематологии и трансфузиологии АМН Украины Евгений Аверьянов. - Лечить хирургическими методами больных гемофилией непросто. Есть риск сильного кровотечения во время операции или в течение ближайших 10-12 дней после нее. Чтобы не допустить подобных осложнений, пациентам вводят большие дозы препарата свертываемости крови - VIII фактора (при гемофилии А) и IX фактора (при гемофилии В). В Украине эти лекарства закупаются государством, но их недостаточно. Поэтому приходится экономить на профилактике и оказывать медицинскую помощь только пациентам с острым кровотечением.
В начале этого года Всемирная федерация гемофилии (США) прислала Всеукраинскому обществу гемофилии гуманитарную помощь - семь коробок с препаратами VIII фактора. Часть из них пошла на операцию для Андрея. А президент фонда Eurolab Андрей Пальчевский помог парню купить эндопротез.
- Перед оперативным вмешательством мы продумали и рассчитали каждое движение, ведь права на ошибку у хирургов нет, - продолжает Евгений Аверьянов. - Для проведения этой сложной операции пригласили одного из ведущих специалистов-ортопедов Украины профессора Игоря Зазирного из Центра ортопедии, травматологии и спортивной медицины клинической больницы "Феофания". Собственный сустав пациента сильно деформировался. Поэтому при его удалении был риск повредить сосудистый пучок, а это могло окончиться фатальным кровотечением. Операция прошла успешно. Сейчас пациент чувствует себя хорошо, уже может сгибать ногу, становиться на нее, ходить. Он уже не испытывает боли, из-за которой очень страдал и был вынужден постоянно принимать сильные обезболивающие. Благодаря введению препаратов VIII фактора рана зажила без осложнений и искусственный сустав полностью прижился.
"Больному гемофилией даже зуб не вырвут без заключения врача-гематолога"
- В детстве у меня часто возникали гемартрозы (кровоизлияния в суставы), - рассказывает Андрей. - Я родился в Новой Каховке Херсонской области и был единственным в городе ребенком, больным гемофилией. Медики практически ничего не знали об этой болезни. Когда из-за кровоизлияний в голеностопные суставы я не мог подняться с постели, то родители везли меня в Херсон, в отделение детской гематологии, где лежали в основном дети с онкологическими болезнями. Там мне делали внутривенные инъекции криопреципитата (препарат, изготовленный из человеческой крови), который на время помогал остановить кровотечение. Что тут говорить, ведь таким больным, как я, даже зуб просто так не вырвут - нужно принести заключение от гематолога о введении препаратов свертывания крови. Только после этого стоматолог соглашается работать.
Родители Андрея работали переводчиками. Когда в город с дружескими визитами приезжали иностранцы, то отец и мать рассказывали им о болезни сына, расспрашивали, как таких детей лечат за рубежом.
- Вскоре нам стали пересылать и передавать через делегации литературу по гемофилии, - вспоминает Андрей. - В книжках и буклетах рассказывалось, что при гемартрозах необходимо ввести препарат VIII фактора, о котором у нас в то время никто даже не слышал. Это лекарство я впервые увидел в 13 лет. Из Франции родителям передали коробки с VIII фактором. Отец долго изучал инструкцию и сказал, что лекарство я должен вводить себе самостоятельно через "бабочку" (миниатюрная игла-катетер, которую устанавливают в вену). Первые несколько раз было сложно, но потом освоился. Благодаря профилактике я начал вести активный образ жизни и мало чем отличался от своих сверстников: ходил в школу на занятия (до этого из-за частых кровоизлияний был на домашнем обучении), записался в секцию баскетбола и втайне от родителей занялся пауэрлифтингом. Сейчас в это просто никто не верит. Ведь многие пациенты с тяжелой формой гемофилии в Украине из-за дефицита препаратов могут передвигаться только с помощью костылей, а то и вовсе на инвалидных колясках.
Окончив школу, Андрей решил стать компьютерщиком. Он поступил на заочное отделение в институт и устроился на работу в фирму по продаже компьютерного оборудования.
- Я понимал, что мне никак нельзя идти на больничный, - рассказывает парень. - Однако в один из дней распухла нога, стало болеть колено. Препарат на тот момент у меня уже закончился. Пришлось ехать в больницу. Пролежав пару суток в стационаре, выписался домой, чтобы не пропускать работу. Но на следующий день проснулся от того, что не мог пошевелить конечностью. Коленный сустав стал в три раза больше и походил на футбольный мяч. Кожа на нем так натянулась, что, глядя на ногу, я видел свое отражение. Опять больница! Два месяца мне каждые три дня делали пункции (извлекали из сустава кровь). Врачи говорили, что уже разрушены суставные хрящи и костная ткань.
Из-за постоянных болей Андрей не мог ходить и пересел в инвалидное кресло. Физиотерапия и обезболивающие лекарства не помогали. Чтобы уменьшить страдания, парень периодически вводил себе сильные обезболивающие средства.
- Терпеть такую боль просто невозможно, - говорит Андрей. - Иногда не хватало сил выдержать эту муку. Сейчас же самое главное - восстановиться после операции. В этом мне помогает любимая девушка Ольга, с которой мы вместе уже два года. Я очень благодарен людям, которые мне помогли - президенту фонда Eurolab Андрею Ивановичу Пальчевскому, профессору Игорю Михайловичу Зазирному и хирургу Евгению Валентиновичу Аверьянову. Если бы больные гемофилией имели профилактические лекарства, то таких последствий можно было бы избежать. Но препараты свертываемости крови не продаются в аптеках, VIII фактор можно купить только на черном рынке по 50-100 долларов за флакон. Это очень дорого. А так как лекарства нам требуются постоянно, то понятно, что без поддержки государства просто не обойтись. В России, к примеру, подобной проблемы практически не существует. Там гемофилики, как и в развитых западных странах, на социальном обеспечении. Они получают достаточное количество VIII фактора и могут вести полноценный образ жизни. Надеюсь, со временем что-то изменится и в Украине. Печально осознавать, что в мире давно есть средства, предупреждающие кровоизлияния, но нам они недоступны.


http://www.facts.kiev.ua/archive/2010-04-16/105645/

Пресс-конференция в УНИАН, посвященная Всемирному дню гемофилии

До 50 лет доживает меньше половины гемофиликов
Накануне Всемирного дня гемофилии специалисты отмечают, что среди таких больных в Украине до 50 лет доживает меньше половины.
Об этом на пресс-конференции в УНИАН заявил главный внештатный гематолог Министерства здравоохранения Украины Василий НОВАК.
Он напомнил, что гемофилия - неизлечимое наследственное заболевание, связанное с нарушением свертываемости крови. По последним данным, в настоящее время в Украине насчитывается 2 тысячи 672 больных разной степени заболевания.
Специалист отметил, что болезнь осложняется нарушением функций суставов и приводит к развитию инвалидности, часто еще в детстве.
“Как показал анализ больных, более 50 лет живут, к сожалению, только 32%”, - сказал В.НОВАК, добавив, что более 50% больных еще в детстве становятся инвалидами. По его словам, этого можно было бы избежать, поскольку еженедельный профилактический прием специальных препаратов позволил бы больным вести обычный образ жизни. В качестве примера он рассказал, что в Израиле больные гемофилией даже служат в армии.
В Украине, отметил В.НОВАК, пока отсутствует адекватное лечение больных гемофилией. В частности, из-за нехватки финансирования лекарства закупаются на минимальном уровне только для оперативного реагирования для взрослых больных и для профилактики для новорожденных. При этом лекарства нельзя купить в аптеке. Так, один флакон препарата стоит в среднем от 300 до 400 долларов, и на полное обеспечение больных нужно было бы выделять ежегодно из бюджета 350-400 миллионов гривен, а выделяется в десять раз меньше. При этом В.НОВАК отметил, что в последнее время это финансирование увеличилось.
По его мнению, государство должно ввести программу обеспечения больных гемофилией по примеру программы обеспечения больных сахарным диабетом.
В свою очередь, внештатный детский гематолог Минздрава Украины Светлана ДОНСКАЯ подчеркнула, что сегодня государство сосредоточилось на профилактическом лечении детей до трех лет. Она отметила, что позитивные сдвиги сегодня наблюдаются, и на постоянном профилактическом лечении в Украине сегодня находятся более 40 детей.
“Профилактическое лечение - это и есть наиболее современный вид поддержки сначала детей, затем - взрослых людей, чтобы они не становились инвалидами, а вели нормальный образ жизни”, - отметила она.
Со своей стороны, председатель правления общественного объединения инвалидов «Всеукраинское общество гемофилии» Александр ШМИЛО отметил, что государство уделяет внимание больным гемофилией, но его недостаточно. В частности, в стране отсутствует система диагностики, реабилитации. “Но основная проблема – это недостаток препаратов, где-то около 20% обеспечения от минимально необходимого количества. Минимально необходимое – это на грани выживания, то есть не дать умереть. Сегодня эти 20% не дают возможности избежать часто летального результата”, - заметил он.
По словам А.ШМИЛО, к сожалению, отечественные медицинские препараты, которые используются для борьбы с болезнью, низко эффективны и иногда несут угрозу инфицирования.
Как известно, 17 апреля объявлен Всемирным днем гемофилии.
Гемофилия - генетическое заболевание, связанное с нарушением коагуляции (свертывание) крови. При этом заболевании резко увеличивается опасность гибели от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме. Больные с тяжелой формой гемофилии нередко подвергаются инвалидизации из-за частого кровоизлияния в суставы (гемартрозы) и мускульные ткани (гематомы).
Хотя болезнь на сегодняшний день неизлечима, ее протекание контролируется с помощью инъекций недостающего фактора свертывания крови, чаще всего выделенного из донорской крови. Некоторые гемофилики производят антитела против этого белка, что приводит к увеличению необходимой дозы фактора или применения заменителей, таких как свиной фактор VIII. В целом современные гемофилики при правильном лечении живут столько же, сколько и здоровые люди.

http://health.unian.net/rus/detail/206906

Истории гемофилии - Виктор Юрковский

Меня зовут Виктор Юрковский, мне 44 года. Живу в городе Мариуполь.

Страдаю гемофилией «А» с детства. До 23 лет имел небольшие проблемы с правым локтевым и коленным суставами. Передвигался без какой либо помощи.


В 24 года начались проблемы со всеми крупными суставами.


Была у меня семья, как и у всех нормальных людей, но в 1996 году случилась трагическая смерть моей жены. На моем попечении осталась маленькая дочь. От пережитого стресса обострилась гемофилия, я начал ходить с костылями.


В 2004 году у меня образовалась мышечная гематома левого бедра. Сначала была незначительная, я не обращал внимания. Обратился к специалистам нашего города. Мне сказали, что нужно хирургическое вмешательство, но т.к. я болен гемофилией они мне ничем не смогли помочь в связи с тем, что не было эффективного препарата свертывания крови. В 2006 г. в очередной раз лег в гематологическое отделение с почечным кровотечением. В то время “криопреципитата” стало уже не хватать. Однажды, по чистой случайности мой друг Радченко А.Н., так же болеющий гемофилией, в интернете нашел информацию, что есть препарат “фактор VIII” превосходящий по эффективности свертывания крови во много раз чем “крио”.

Александр Радченко и Виктор Юрковский

Через время, когда препарат появился в отделении, я опробовал его на себе. И был очень удивлен его свойством. После этого я решил поехать в Киев на консультацию по поводу опухоли левого бедра. При обследовании мне сказали, что нужно определенное количество препарата, которого у них не хватало. Я вернулся домой. Приехав домой, с выпиской от врачей, мы нашли определенное количество препарата в отделениях гематологии Донецка и Мариуполя. В 2007 г. я лег на операцию в Киевский центр гемофилии. В этом же году меня познакомили с председателем “Всеукраинского общества гемофилии” Шмило А.П. В беседах с ним о проблеме гемофилии в Украине я понял, что организация может помочь. Операция прошла нормально, и меня выписали. Я приношу огромную благодарность за профессионализм хирургам Киевского центра гемофилии, в котором я находился. В 2008 году по неосторожности я сел на лавку высотой 50 см, не удержал равновесия и упал на левую сторону. Почувствовав жгучую боль, я попытался встать, но сделать этого не смог. Отлежавшись дома, я вновь пробовал встать, заметил, что в ноге нет жесткости, упругости. Сделали рентгеновские снимки, которые показали перелом бедренной кости со смещением 9 см. По обращению к гематологам Киевского центра гемофилии, мне было предложено сделать дополнительное обследование, на что я согласился. Собравшийся консилиум сделал заключение, похожее на приговор для меня. Нужна срочно ампутация ноги с удалением шейки бедра. Началась глубокая депрессия, я был готов даже на крайние меры – покончить жизнь самоубийством. Через время я обратился за помощью к Шмило А.П., мы побеседовали - он сказал, что можно еще обратиться в Москву к профессору Зоренко В.Ю.. Отослав необходимые данные, через некоторое время Шмило А.П. начал организовывать мою поездку в Москву. Организация поездки согласовывалась с президентом “Всероссийского общества гемофилии” – Жулевым Ю.А., а также его заместителем Архиповой Н.И. Через время сообщили, чтобы я приезжал в Москву, в середине мая 2009 года. Когда я прибыл на место, мне сделали необходимые обследования. А “Всероссийское общество гемофилии” помогли необходимым количеством препарата. Для проведения операции мне необходимо было приобрести средства протезирования. Операция прошла успешно! Мне сохранили ногу! Сейчас я дома интенсивно занимаюсь разработкой сохранённой ноги.

Виктор Юрковский с дочерью и мамой

Огромную благодарность приношу докторам Московского центра гемофилии профессору Зоренко В.Ю., Карпову Е.Е. и всему медицинскому персоналу за их талант и профессионализм.


Огромная благодарность “Всероссийскому обществу гемофилии”, лично Жулеву Ю.А. и Архиповой Н.И. за их душевную доброту и помощь.


Огромная благодарность “Всеукраинскому обществу гемофилии”, лично Шмило О.П. за неравнодушие к чужой беде и умение находить правильные решения.


Спасибо Вам огромное.


Хочу обратиться к больным гемофилией всего мира. Не падайте духом, а главное верьте и надейтесь. Из любой ситуации есть выход, хотя бывает порой нелегко. И главное - цените то, что у Вас есть. Мы не одиноки в этом мире. Конечно же, надо бороться!


Юрковский В.В.